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標題: 正确认识低钾型周期性瘫痪 [打印本頁]

作者: p30900 時間: 昨天 16:51
標題: 正确认识低钾型周期性瘫痪

作者：高美艳来源：发布时间：2024-12-31 14:39:51选择字号：小中大
正确认识低钾型周期性瘫痪

低钾血症是指血钾含量低于正常范围的一种病理状态。正常情况下的血钾浓度为3.5~5.5mmol/L。当血钾浓度＜3.5mmol/L时，即可诊断为低钾血症。低钾血症病因众多，包括摄入不足、排钾过多以及进入细胞内的钾增多，等等。根据病情严重程度，还可进一步分为轻度低钾血症、中度低钾血症和重度低钾血症。其中，重度低钾血症会危及生命，检验人员必须高度重视，立即上报危急值，让临床医师及时得到信息，争取抢救患者的机会。许多人已经了解低钾血症这种疾病，但很少有人了解和低钾血症相关的另一种疾病——低钾型周期性瘫痪。

低钾型周期性瘫痪是一种少见的肌肉疾病，是周期性瘫痪中最常见的一种类型，其以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征。它的特征还包括发作性肌无力、肌无力发作时伴有血钾浓度降低，给予补钾治疗后肌无力能迅速缓解。本文中，我们将对其进行详细科普。

病因及发病机制

低钾型周期性瘫痪按照病因，可分为原发性和继发性两种类型。

原发性低钾型周期性瘫痪是一种常染色体显性遗传病，在同一家族中多代、多个家庭成员均可发病，因此又称为家族性低钾型周期性瘫痪。其致病基因位于人类1号染色体长臂（1q31），该基因编码骨骼肌细胞钙离子通道的α-1亚单位，而α-1亚单位又位于横管系统，是二氢吡啶复合受体的一部分。α-1亚单位具有调节钙通道和肌肉兴奋-收缩耦联的作用。因此，该基因突变时会引起骨骼肌细胞上的钙通道和肌肉兴奋-收缩耦联异常，从而致病。

继发性低钾型周期性瘫痪多继发于甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、代谢性疾病、原发性醛固酮增多症、肾衰竭等疾病。

本病的发病机制目前尚不完全清楚，大量研究表明，该病与血清钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内外的波动有密切关系。众所周知，正常情况下骨骼肌细胞膜内的钾离子浓度高于骨骼肌细胞膜外的钾离子浓度。只有骨骼肌细胞膜内外的钾离子浓度保持正常梯度差，骨骼肌细胞膜才能维持正常的静息电位。而在病理状态下，骨骼肌细胞内膜处于轻度去极化状态，并且不稳定，电位稍有变化即导致钠离子在骨骼肌细胞膜上的通路受阻，不能传递电活动，阻断肌肉的兴奋-收缩偶联。在肌无力发作期间，受累的骨骼肌处于瘫痪状态，对一切电刺激均没有反应。

临床表现

该病任何年龄均可发病，男性多于女性，其中以20~40岁的青年男性最为多见。常见的发作诱因包括劳累、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激，等等。部分患者发病前可有一些非特异性症状，包括肢体疼痛、感觉异常、嗜睡、恶心、口渴、多汗，等等。

该病多表现为夜间睡眠或清晨起床时突然出现肢体无力、肌无力，呈对称性，下肢重于上肢，近端重于远端。少数患者可表现为先从下肢开始，后逐渐累及上肢，发病数小时至1~2天内达高峰。部分患者可同时伴有肢体酸胀、针刺感等不适。肌无力发作期的表现是肢体不同程度的瘫痪，查体可见肢体肌力下降、肌张力低下、腱反射减弱或消失、病理征阴性。

该病一般没有意识障碍、吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍和眼球运动障碍等神经定位体征。个别患者因血钾过低累及呼吸肌和心肌，从而出现呼吸肌麻痹、室性心律失常等严重症状。

肌无力发作持续时间不等，短则数小时恢复，长则数日恢复。发作频率亦因人而异，发作频繁者可每天发作，发作不频繁者可数年甚至终生仅发作一次，大多数患者为一年发作数次。在受累的肌群中，最先受累的肌肉往往最先恢复。

此外，对于继发性低钾型周期性瘫痪，其发作较为频繁，每次发作持续时间较短，在治疗原发病后其发作频率明显减少甚至不再发作。

辅助检查

这一疾病有多种辅助检查。一是电解质检查，发作期血钾浓度常＜3.5mmol/L，发作间期血钾浓度正常。二是心电图检查，呈低钾性改变，可表现为ST段下降、QRS波增宽、T波低平或倒置，等等。三是肌电图检查，可表现为运动电位时限短、波幅低，如果肢体完全瘫痪，则肌电图上表现为运动单位电位消失、电刺激无反应，旨在与重症肌无力、吉兰巴雷综合征等进行鉴别。四是肌肉活检，这一有创检查临床上很少采用，但对于长期反复发作，且逐渐出现持续性肌无力肌萎缩的患者，可行肌肉活检进一步明确诊断。

诊断

根据发作性肢体弛缓性瘫痪，发作时血钾浓度低于3.5mmol/L，心电图呈低钾性改变，给予补钾治疗后肌无力明显好转，部分患者有家族史等即可诊断。

这一疾病也需要与其他相关疾病进行鉴别诊断。一是高钾型周期性瘫痪、正常钾型周期性瘫痪。这三种类型周期性瘫痪最主要的区别在于肌无力发作时的血钾浓度高低不同。此外，临床表现亦有所不同：高钾型周期性瘫痪的多发于10岁以前，白天运动后发作频率较高，肌无力症状持续时间短并有肌强直，补钙后肌力可恢复。而正常血钾型周期性瘫痪常在夜间发病，肌无力持续的时间更长，补钾后症状反而加重，而补钠后症状可减轻。

二是重症肌无力。本病为一种神经肌肉接头疾病，其血钾浓度正常，具有晨轻暮重、病态疲劳的典型特征，疲劳试验、新斯的明试验及重复电刺激均阳性。

三是吉兰巴雷综合征。本病发病前多有前驱感染史，部分患者会累及颅神经及感觉系统，腰穿脑脊液呈典型的蛋白细胞分离，肌电图呈神经源性损害，血钾浓度正常。

四是癔症。这是一种由精神因素导致的精神障碍，主要表现为各种各样的躯体症状，如肢体麻木、瘫痪、抽搐等。癔症可以由重大生活事件、内心冲突、情绪激动等因素引发，其症状多样，但无相应的器质性损害，心理治疗有效。

五是其他疾病。还应注意排除引起继发性低钾型周期性瘫痪的甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、腹泻、肾衰竭、原发性醛固酮增多症等疾病。

治疗

肌无力发作时，如果症状不严重可给予氯化钾口服液或氯化钾缓释片口服（如K-Dur）。如果症状严重，应直接静脉补钾以纠正低血钾（如氯化钾注射液），改善症状。如累及呼吸肌出现呼吸肌麻痹，应立即给予气管插管辅助呼吸。如累及心肌出现严重心律失常，应积极救治纠正心律失常。

对于继发性低钾型周期性瘫痪患者，应积极治疗原发病以防止复发。发作频繁的患者在发作间期可给予长期口服氯化钾口服制剂预防复发。如预防无效，可口服乙酰唑胺或螺内酯。

此外，低钠高钾饮食对于减少发作也有一定的作用。应注意避免各种发作诱因，平时少食多餐，勿暴饮暴食，忌高碳水化合物饮食，避免劳累、受凉、酗酒及精神刺激。

本病预后良好，每次发作结束以后患者均完全恢复正常，不会遗留任何后遗症。并且，随着年龄增长发作次数会逐渐减少。

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